کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک چیست؟
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک چگونه روی عملکرد بدن تاثیر می‌گذارد؟
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک چقدر شایع است؟
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک در چه سنی بروز پیدا میکند؟
آیا زنان مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک می‌توانند باردار شوند؟
علائم و دلایل ابتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک
بیماری‌های مرتبط با کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک
تشخیص و درمان
درمان و مدیریت بیماری
غربالگری کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک چگونه انجام می‌شود؟
چه کسانی در معرض خطر مرگ ناگهانی مرتبط با کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک هستند؟
داروهای درمان کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک
اقدامات درمانی کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک
چگونه میتوان در صورت ابتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک کیفیت زندگی را حفظ کرد؟
چگونه میتوان احتمال ابتلا به اندوکاردیت عفونی را به حداقل رساند؟
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک چیست؟
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک(HCM) یک بیماری است که در آن عضله قلب بزرگ و یا به اصطلاح پزشکی دچار هیپرتروفی می‌شود.
بیشتر افرادی که مبتلا به این بیماری هستند زندگی نرمالی را تجربه می‌کنند، اما در بعضی از بیماران هم اختلالات مهمی پیش می‌آیند که در اینصورت راه‌های درمانی متفاوتی بسته به شرایط بیمار وجود خواهد داشت.
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک نوع پیچیده‌ای از بیماری قلبی است که عضله قلب را درگیر میکند و باعث بروز موارد زیر می‌شود:
- ضخیم شدن عضله قلب به خصوص در ناحیه بطنها
- سفت شدن بافت عضله بطن چپ
- تغییراتی در ساختار و عملکرد دریچه میترال
- تغییراتی در سلول‌های سازنده‌ی عضله‌ی قلب
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک چگونه روی عملکرد بدن تاثیر می‌گذارد؟
ضخیم شدن عضله قلب (مایوکاردیوم)
این ضخیم‌شدگی بیشتر در ناحیه دیواره‌ی بین بطنی یا همان سپتوم بطنی اتفاق می‌افتد، سپتوم ناحیه‌ای از عضله قلب است که بطن راست و بطن چپ را از هم جدا میکند. زمانی که سپتوم دجار ضخامت می‌شود، مشکلات عملکرد قلب آغاز می‌شوند. ضخامت سپتوم ممکن است باعث اختلال در جریان خون از بطن چپ به آئورت شود، نوعی از کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک که کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک انسدادیHOCM) ) نامیده می‌شود.
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک همچنین ممکن است عضله نواحی دیگر قلب مانند نوک بطنها (اپکس قلب) و یا حتی بطن راست را تحت تاثیر قرار دهد.
ضخامت عضله بطن چپ قلب
در نتیجه‌ی افزایش ضخامت عضله بطنها، قلب نمی‌تواند کاملا ریلکس شده و بیشترین ظرفیت خون را در خود جای دهد و به این ترتیب خون کمتری در انتهای دیاستول در بطنها تجمع پیدا کرده و خون غنی شده از اکسیژن کمتری به ارگان‌های بدن پمپ می‌شود.
سفتی و از دست دادن حالت ارتجاعی در عضله قلب می‌تواند علائم زیر را بوجود بیاورد:
- درد قفسه سینه
- تنگی نفس
- سرگیجه و یا از حال رفتن
- تپش قلب
تغییر عملکرد دریچه میترال
وقتی جریان خروجی خون از بطنها دچار اشکال می‌شود، دریچه میترال نیز عملکرد طبیعی خود را از دست می‌دهد. اختلال در جریان خروجی بطن فشار موجود در بطن چپ را افزایش می‌دهد، بسته نشدن کامل دریچه میترال موجب نشت خون از بطن چپ به درون دهلیز شده و باعث وخیم‌تر شدن علائم می‌شود.
تغییرات سلول‌های بافت عضله قلب
تصویر میکروسکوپی بافت عضله قلب مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک نمایانگر سلول‌های نامنظم و غیر موازی است، این نامنظمی بافت عضلانی می‌تواند باعث عدم انتقال صحیح سیگنال‌های الکتریکی قلب و بروز آریتمی‌های بطنی شود.
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک چقدر شایع است؟
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک حداقل یک نفر از هر ۵۰۰ نفر را درگیر میکند، این در حالیست که شیوع مالتیپل اسکلروزیس یا MS یک نفر در هر 700 نفر گزارش شده.
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک در چه سنی بروز پیدا میکند؟
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک معمولا در سنین نوجوانی نمایان می‌شود اما می‌تواند در هر سنی آغاز و علامتدار شود.
آیا زنان مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک می‌توانند باردار شوند؟
اگرچه بیشتر زنان مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک نیازمند مراقبت‌های ویژه مانند اکوکاردیوگرافی‌های منظم هستند اما اغلب آنها امکان اقدام به بارداری و زایمان طبیعی را خواهند داشت. لازم به ذکر است که قبل از اقدام به بارداری حتما می‌بایست از پزشک متخصص مشاوره لازم برای مراقبت‌های در طول بارداری و مصرف داروهای مجاز را دریافت کرد و همچنین میتوان از دستگاه‌هایی مانند پیسمیکر (Pacemaker) و یا دفیبریلاتور (Defibrillator) که به منظور جلوگیری از بروز آریتمی در قلب کار گذاشته می‌شوند هم در طی دوران بارداری استفاده نمود.
علائم و دلایل ابتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک
دلایل متعددی برای ابتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک وجود دارد:
- دلایل ژنتیکی- ژن‌های مربوط به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک از طریق والدین قابل به ارث رسیدن هستند اما بسیاری از مواقع هم فرد دارای ژن‌های این بیماری، اصلا دچار آن نمی‌شود.
- فشار خون بالا
- افزایش سن
- دلایل ناشناخته
افراد مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک می‌توانند علائم متفاوتی را تجربه کنند و یا گاهی کاملا بی‌علامت باشند. شایعترین علائم موارد زیر هستند:
- درد قفسه سینه- این حالت معمولا در هنگام فعالیت فیزیکی روی می‌دهد اما می‌تواند در زمان استراحت نیز اتفاق بیوفتد.
- اختلالات تنفسی که به علت افزایش فشار در دهلیزها و بطنها ایجاد می‌شود- تنگی نفس از شایعترین علائم کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک بوده که بیشتر در هنگام فعالیت‌های ورزشی و گاهی هم در زمان استراحت اتفاق می‌افتد.
- از هوش رفتن- از هوش رفتن و یا سنکوپ (Syncope) می‌تواند در اثر پاسخ نامناسب سیستم عروقی بدن در زمان فعالیت‌های بدنی و یا آریتمی ها روی دهد.
- تپش قلب- ضربان قلب تند و یا نامنظم می‌تواند از علائم این بیماری باشد.
- آریتمی ها مانند فیبریلاسیون دهلیزی و یا تاکی کاردی بطنی- حدود ۲۵ درصد از افراد مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک به فیبریلاسیون دهلیزی هم مبتلا می‌شوند. آریتمی‌های بطنی هم در این بیماران بیشتر دیده می‌شود.
بیماری‌های مرتبط با کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک
ایست ناگهانی قلب ویا مرگ ناگهانی ناشی از اختلالات قلبی
ایست ناگهانی قلب به معنی توقف ناگهانی عملکرد قلب پس از ضربان‌های تند خطرناک (تاکی کاردی بطنی) است. در صورت وقوع ایست ناگهانی قلب، بیمار به صورت اورژانسی به احیای قلبی و دستگاه دفیبریلاتور نیاز خواهد داشت. در صورت عدم دریافت اقدامات ویژه امکان از دست رفتن جان بیمار وجود دارد.
اگرچه احتمال بروز ایست ناگهانی قلب در افراد مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک خیلی بالا نیست اما شایعترین دلیل ایست ناگهانی قلب در افراد زیر ۳۵ سال کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک است.
نارسایی قلبی
نارسایی قلبی به معنای پمپ ضعیف قلب است و علائم زیر را ایجاد میکند؛
- تنگی نفس
- خستگی مفرط و بی‌حالی
- تورم در نواحی پاها و شکم
- تکرر ادرار
- سرگیجه و عدم تمرکز
- تپش قلب
- سرفه‌های خشک
- نفخ و کاهش اشتها
تشخیص و درمان
راه‌های تشخیص این بیماری شامل موارد زیر می‌شود؛
- شرح حال- شرح حال بیمار کمک بزرگی به تشخیص این بیماری میکند.
- معاینه- پزشک متخصص با گوشی پزشکی به صدای قلب و ریه ها گوش می‌دهد، در خیلی موارد فرد مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک انسدادی به سوفل (صدای اضافی در قلب) قلبی نیز مبتلاست.
- اکوکاردیوگرافی- رایج‌ترین تست تشخیصی کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک است که ضخامت عضله قلب از طریق آن اندازه‌گیری می‌شود.
- آزمایش خون
- نوار قلب
- عکس‌برداری از قفسه سینه
- کاتتریزاسیون (مشاهده‌ی حفره‌های قلب از طریق تزریق مستقیم ماده‌ی حاجب)
- ام آر آی
درمان و مدیریت بیماری
انتخاب بهترین شیوه‌ی درمان بر اساس شرایط زیر توسط پزشک متخصص انجام می‌شود؛
- جریان خروجی بطن دچار انسداد و یا تنگی شده است یا خیر
- عملکرد قلب چگونه است
- علائم بیمار چقدر شدید است
- سن و میزان فعالیت‌های بدنی چقدر است
- آریتمی وجود دارد یا خیر
هدف درمان، به حداقل رساندن علائم بیمار، عدم پیشرفت بیماری و بروز اختلالاتی مانند نارسایی قلبی و ایست ناگهانی قلب است.
غربالگری کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک چگونه انجام می‌شود؟
کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک می‌تواند از نسلی به نسل بعد انتقال پیدا کند. اهمیت غربالگری کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک در افرادی که در خانواده آنها عضوی مبتلا به این بیماری وجود دارد، بیشتر است.
اولین اقدام جهت تشخیص این بیماری، گرفتن نوار قلب و انجام اکوکاردیوگرافی است. در صورت غیرعادی بودن نتایج این تست‌ها، بیمار به متخصص قلب و عروق ارجاع می‌شود.
در صورت نرمال بودن نتیجه تست‌ها در افرادی که سابقه خانوادگی کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک دارند این تست‌ها باید هر ۳ سال یکبار قبل از ۳۰ سالگی و هر ۵ سال یکبار پس از آن تکرار شوند.
چه کسانی در معرض خطر مرگ ناگهانی مرتبط با کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک هستند؟
بیشتر افراد مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک احتمال پایینی برای وقوع ایست ناگهانی قلبی دارند ولی دانستن اینکه چه افرادی بیشتر در معرض این خطر هستند اهمیت بالایی دارد؛
- افراد با سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی در اثر ایست قلبی
- افراد جوان با سابقه سنکوپهای متعدد
- افراد با سابقه واکنش غیر طبیعی فشار خون به فعالیت‌های ورزشی
- افراد با سابقه آریتمی با ضربان تند
- افراد با علائم شدید کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک و نارسایی قلبی
داروهای درمان کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک
پزشک متخصص معمولا برای کنترل کردن بیماری و برطرف کردن علائم بیماری، داروهایی از گروه‌های بتابلاکر و مسدود کننده‌های کانال کلسیم تجویز میکند. این داروها ضربان قلب را آهسته‌تر و مؤثرتر کرده و با ریلکس کردن عضله قلب، پر شدن آن با خون را تسهیل می‌کنند.
برخی از داروها مانند دیگوکسین و نیترات‌ها در صورتی که از قبل استفاده می‌شدند باید قطع شوند، نیترات‌ها به دلیل پایین آوردن فشار خون و دیگوکسین به جهت افزایش انقباض عضله قلب.
اقدامات درمانی کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک
جراحی میوکتومی سپتال
در این عمل جراحی پزشک بخشی از سپتوم ضخیم شده را برداشته و به جریان خون کمک میکند، این روش در صورت عدم تاثیر درمان دارویی به کار می‌رود.
تخریب میوکارد سپتوم با تزریق اتانول
این روش برای کسانی که امکان انجام میوکتومی سپتال برای آنها نیست استفاده می‌شود، در این روش جراح رگ کرونری کوچکی که وظیفه خونرسانی به بخش بالایی سپتوم را دارد شناسایی کرده و بالون کتتر کوچکی در آن قرار می‌دهد و بالون را باد میکند، سپس مواد کنتراست را برای مشخص کردن بخش ضخیم شده سپتوم تزریق میکند.
زمانیکه قسمت ضخیم شده سپتوم که جریان خون از بطن به آئورت را با مشکل روبرو میکند شناسایی شد، مقدار جزئی اتانول از طریق کتتر تزریق می‌شود، اتانول در ماه‌های متوالی، باعث کوچک شدن آن بخش از سپتوم که ضخیم شده است خواهد شد.
دفیبریلاتور کاردیوورتر قابل کاشت (ICD)
این دستگاه‌ها می‌توانند به افراد با آریتمی های کشنده و یا کسانی که احتمال مرگ ناگهانی در اثر اختلالات قلبی دارند کمک کنند.
این دستگاه‌ها دارای قطعات بسیار کوچکی هستند که زیر پوست کار گذاشته شده و از طریق عروق بزرگ به قلب متصل می‌شوند. این دستگاه بصورت مداوم ریتم قلب را کنترل میکند و زمانی که ریتمی بسیار تند و یا غیر طبیعی شناسایی شود شوک کوچک اما تاثیرگذاری به قلب وارد میکند تا قلب دوباره به ضربان طبیعی برگردد.
چگونه میتوان در صورت ابتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک کیفیت زندگی را حفظ کرد؟
در کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک فارغ از علامتدار بودن، راه‌هایی برای بهینه کردن کیفیت زندگی وجود دارند:
- محدود کردن مصرف مایعات و نمک- در صورت داشتن علائم کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک بهتر است مصرف مایعات و مواد غذایی نمکی محدود شوند، بهتر است در این مورد با پزشک متخصص مشورت کرد و به خصوص درباره مصرف نوشیدنی‌های کافئین دار نیز سوال کرد.
- فعالیت‌های ورزشی همراه با مراقب- پزشک متخصص درباره میزان مناسب فعالیت‌های ورزشی برای فرد مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک بسته به شدت ابتلا توضیح خواهد داد، بیشتر افراد مبتلا به این بیماری قادر به انجام فعالیت‌های ورزشی هوازی غیر رقابتی خواهند بود اگرچه پزشک ورزش‌های سنگین مانند وزنه برداری را توصیه نخواهد کرد.
- ملاقات‌های منظم با پزشک- در صورت ابتلا به این بیماری می‌بایست برای مدیریت و کنترل بیماری ملاقات‌های منظم با پزشک متخصص داشت.
- به حداقل رساندن ابتلا به عفونت‌ها- در صورت ابتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک کاهش احتمال ابتلا به اندوکاردیت عفونی از اهمیت بالایی برخوردار است.
چگونه میتوان احتمال ابتلا به اندوکاردیت عفونی را به حداقل رساند؟
افراد مبتلا به کاردیومایوپاتی هیپرتروفیک احتمال بیشتری برای ابتلا به اندوکاردیت عفونی و باکتریایی دارند.
اندوکاردیت عفونی یا باکتریایی، دریچه‌های قلب و لایه داخلی قلب را درگیر میکند و زمانی اتفاق می‌افتد که باکتری‌ها و یا دیگر میکروب‌ها مثل قارچ‌ها وارد خون شده و به لایه داخلی قلب و دریچه‌ها حمله کنند.
اندوکاردیت باکتریایی باعث آسیب دیدگی دریچه‌ها شده که اغلب مواقع منجر به نارسایی دریچه‌ها می‌شود. در صورت درمان نشدن، اندوکاردیت عفونی می‌تواند کشنده باشد.
با اقدامات زیر میتوان احتمال ابتلا به اندوکاردیت عفونی را به حداقل رساند:
مراقبت‌های دندانپزشکی- انجام مراقبت‌های دندانپزشکی هر شش ماه یکبار و رعایت روزانه بهداشت دهان و دندان .
مطلع کردن پزشک متخصص در صورت داشتن هرگونه علائم عفونت شامل:
- تب ولرز
- خارش و التهابات پوستی
- درد، کوفتگی، قرمزی و یا تورم
- زخمهایی که روند التیام آنها کند است و یا ترشح دارند
- گلو درد و تورم در گلو
- ترشحات مخاطی سینوس‌ها
- سرفه‌های خشک که بیشتر از ۲ روز طول بکشد
- لکه‌های سفید رنگ روی زبان و یا دهان
- اسهال و استفراغ
برای درمان درنگ نکنید، سرماخوردگی و آنفولانزا باعث اندوکاردیت عفونی نمی‌شوند اما عفونت‌هایی با علائم مشابه می‌توانند اندوکاردیت ایجاد کنند، بنابراین برای درمان سرماخوردگی درنگ نکنید.
قبل از بعضی مراقبت‌های دندانپزشکی و یا پزشکی ممکن است نیاز باشد آنتی‌بیوتیک مصرف کنید، استفاده از آنتی‌بیوتیک‌ها قبل از برخی عملیات پزشکی احتمال ابتلا به عفونت‌ها را به حداقل می‌رساند، اما حتما باید در این باره از پزشک متخصص مشاوره گرفت.